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视神经脊髓炎和Wernicke脑病为何会误诊?竟有这种联系

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2018-11-22
导读

         前言 有人看到这个题目,会问:视神经脊髓炎(NMO)和Wernicke脑病(WE),一个是自身免疫性脱髓鞘疾病,另一个是代谢性脑病。二者好像是风马牛不相及的两个病哎,怎么会把它俩放在一起鉴别?小编逗我玩呢? 当然不是逗你玩 今天,我就是要说说这两个病,咱们一起来看,看完再说是不是逗你也不迟 先看2个例子! 病例一 24岁女性,因视物模糊9小时、抽搐1小时入院?;颊哂谌朐呵?小时突发视物模糊,并逐

关键字:  视神经脊髓炎 

        前言

        有人看到这个题目,会问:视神经脊髓炎(NMO)和Wernicke脑病(WE),一个是自身免疫性脱髓鞘疾病,另一个是代谢性脑病。二者好像是风马牛不相及的两个病哎,怎么会把它俩放在一起鉴别?小编逗我玩呢?

        当然不是逗你玩…

        今天,我就是要说说这两个病,咱们一起来看,看完再说是不是逗你也不迟…

        先看2个例子!

        病例一

        24岁女性,因“视物模糊9小时、抽搐1小时”入院?;颊哂谌朐呵?小时突发视物模糊,并逐渐加重,和其他人争吵后出现失明。在医院就诊时突然出现抽搐,2-3分钟时间里出现了2次抽搐。

        既往史:妊娠3个月,恶心、呕吐1个月余。入院体检示双眼没有光感。

        实验室化验:血糖:10.7 mmol/L,K+:3.5 mmol/L,Na+:132 mmol/L,Cl-:9.5 mmol/L,ENA、ANCA、WidalePei试验、梅毒、HIV血液检测均阴性。血清硫胺素浓度51 nM/L (正常值> 70)。

        影像学:脑CT示左枕叶可见片状低密度影。脑MRI见双侧枕叶皮质T1和T2信号异常信号,导水管和第三脑室周围对称性T1和T2异常信号(图1)。

        图1 水平位液体衰减反转恢复(Fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列见双侧枕叶(A,B),第三脑室周围和后内侧丘脑(C,D),导水管周围区域非对称性高信号影。

        腰穿:压力100 mmH2O,脑脊液蛋白1+,细胞1+,总蛋白0.3 g/L,糖3.4 mmol/L,Cl-:127 mmol/L,LDH:64 U/L。脑脊液感染相关项目如细菌、抗酸杆菌、真菌等均阴性??笰QP-4抗体阴性。

        该患者最终诊断为WE。补充维生素B1治疗5天后,神经系统检查示意识状态轻度改善,视力恢复为1 m/FC(数手指)。7天后患者双眼视力及视野均恢复正常?;颊叩牟∏橄喽晕榷?,但是患者的情绪仍然淡漠、保持缄默。

        10天后患者病情逐渐改善,但是记忆力减退。持续治疗20天后,患者的意识和认知功能完全恢复。2周后复查颅脑MRI提示病灶较前显著减少。出院后1年电话随访正常。

        病例二

        21岁女性,因“眩晕、呕吐3天,疲乏1天”入院。入院前3天,患者清晨起床后突发眩晕,伴恶心、呕吐,无头痛、发热、肢体活动受限及肢体感觉异常,故未予特殊诊治。入院前1天,家人发现患者精神抑郁、极度疲乏。追述病前3天有上呼吸道感染史。入院体检示乏力,没有局灶性神经体征。

        影像学:头颅MRI见下丘脑区域T1和T2异常信号,导水管和第三、四脑室周围对称分布T1和T2异常信号(图2A-C)。

        起初就诊时怀疑WE。入院后2天,患者诉行走困难、无力、麻木。MRI见延髓到颈2水平见新发病灶(图2D)。

        图2 水平位T2加权相见导水管周围(A)高信号(白色箭头)。冠状位FLAIR相见第三和第四脑室周围异常高信号(B,C)。矢状位T2加权相见脑干至颈2水平异常高信号。

        实验室化验:脑脊液压力140 mmH2O,细胞10+,总蛋白0.46 g/L,葡萄糖4.1 mmol/L,Cl 123 mmol/L??笰QP-4抗体阳性。

        最终诊断考虑NMO。甲强龙冲击治疗并逐渐减量,患者症状改善。1年后患者再次因失明入院。

        从2例患者的脑MRI看到,都表现为丘脑、第三脑室周围、水管周围区域和后内侧丘脑异常信号。结合临床及一系列辅助化验检查后,其中1位患者诊断为WE,另一位诊断为NMO。

        尽管WE和NMO是完全不同的两种疾病,但是2例患者颅内受累位置相似,两病的最初表现(包括视力改变、难治性呕吐等)很容易误诊。所以,才会引出今天的话题。这两种疾病之间是否存在某种联系呢?

        首医北康的方伯言教授团队就此做过相关探讨研究,今天的内容来源于方伯言教授的一篇文章的启示:Neuromyelitis optica and Wernicke encephalopathy sharethe similar imagings, any correlations? 文中大胆猜测星形细胞可能是联系两病的靶细胞。让我们一起来了解一下二者之间的关系。

        首先,简单复习一下视神经脊髓炎(NMO):

        NMO是一种NMO-IgG(AQP4-IgG)介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病。AQP4(水通道蛋白4)是靶分子,AQP4属于水通道蛋白家族,呈四聚体结构,其定位在细胞膜,主要功能是运输水分。AQP4在大脑中主要分布于软脑膜星形细胞突起(构成胶质界膜)、血管旁星形细胞终足、室管膜下星形细胞突起及室管膜细胞基侧膜。(见下图中棕色珠子分布)

        AQP4-IgG致病机制:AQP4-IgG结合星形胶质细胞足突膜上AQP4,激活补体等使AQP4脱失,导致星形胶质细胞内外严重水平衡失调及功能受损,引起脱髓鞘等病理损害。脑MRI的典型异常多在AQP-4高表达的区域。

        NMO的临床表现包括视力下降、视野缺损、肢体瘫痪、感觉异常、共济失调、膀胱和肠道功能异常等。病变可以累及视交叉、第三和第四脑室周围、导水管周围、极后区、丘脑、下丘脑,以及小脑、软脑膜下和室管膜周围、胼胝体等部位。

        其次,再来了解一下Wernicke脑病(WE):WE的发病是由于维生素B1缺乏,维生素B1有助于葡萄糖分解,是三羧酸循环和磷酸戊糖旁路的关键辅酶。人体内维生素B1的储量只有2-3周,如果没有摄入或者消耗过快(如慢性炎症或糖尿病),容易出现耗竭。当硫胺素的水平降至正常15%以下时患者就会出现神经系统症状。

        硫胺素缺乏(TD)除了上调炎症基因及控制炎症基因的转录因子外,还会改变星形细胞谷氨酸转运体(EAAT1和EAAT2)的表达。因此,推测硫胺素缺乏(TD)在星形细胞水平调节神经炎症。

        星形细胞是水、离子和谷氨酸动态平衡的主要调节细胞,也是血脑屏障的组成部分。一旦活化,它们就会成为专业的抗原呈递细胞,产生大量细胞因子、趋化因子和补体蛋白,从而起到抑制炎症的作用。

        尽管氧化代谢受损是Wernicke脑病(WE)的主要驱动因素,硫胺素缺乏(TD)和免疫介导的神经疾病在一定程度上互相加重。

        病灶局部乳酸增多可能造成AQP-4表达的改变,进而导致继发性水肿、氧化应激、炎症和白质损伤。其主要的病理表现是毛细血管内皮肿胀、小神经胶质细胞活化、点状出血和坏死。

        临床表现包括:视野缺损、共济失调和意识障碍,其它症状包括弱视、瞳孔改变、视网膜出血、视乳头水肿、失明和聋、癫痫、乳酸酸中毒、记忆力受损、精神异常、低体温、多发神经病、多汗等也有报道。晚期可能出现高热、肌张力增高、痉挛性瘫痪、舞蹈样运动障碍和昏迷。

        基于以上的认识,猜测星形细胞在视神经脊髓炎(NMO)和Wernicke脑病(WE)病理生理过程中发挥关键作用。这也就是今天我们这个话题的关键点所在。希望以后有更多的临床观察和基础研究能够给予更多的证据,完善今天的话题。

        最后提一点,硫胺素价格低廉,基于以上机制推测,在免疫介导的神经疾病中可以考虑使用。

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